特发性震颤的症状是什么？特发性震颤怎么治疗？

　　本病的确切仍不清楚。其产生可能是外周肌梭传入和中枢自律性振荡器共同作用的结果。丘脑腹中间核（ventro-intermediate nucleus,VIM)是接受本体感觉传入的核 其神经元节律性爆发性放电活动可能起了关键作用 无论神经电生理记录还是立体定向手术均证实了这一点。用氧（15【O】）标记的CO2进行PET研究发现 选择性地双侧小脑 下橄榄核代谢功能亢进。用功能性核磁（FMRI）显示患肢对侧皮质运动和感觉区 苍白球 丘脑活动增强 双侧齿状核 小脑半球和红核活动亢进。这些提示震颤的产生是丘脑和运动皮质至脊髓通路中小脑-橄榄核环路震荡的结果。因为病理解剖没有特异性改变 异常振动的中枢神经系统“起搏器”的位置尚不清楚 因此推测中枢性振荡器被外周反射增强或抑制 调节震颤的产生和震颤幅度。

　　部分特发性震颤老年患者可伴有的并发症是病人有言语障碍。特发性震颤患者存在肌张力障碍者占6％～47％。特发性震颤患者有姿位性震颤在肌张力障碍中也很普遍 特别是书写痉挛。而在肌张力障碍中 有7％～23％伴发特发性震颤。痉挛性斜颈常伴有头部和躯干震颤表现。在特发性震颤家族中 少数成员还可以发现其他运动障碍性疾病如抽动-秽语综合征和不安腿综合征。确诊的特发性震颤患者中存在典型偏头痛的情况很普遍 另外也有伴恶性高热的报道。

　　特发性震颤 唯一的症状就是震颤 偶有报道伴有语调和轻微步态异常。病人通常首先由上肢开始 主要影响上肢 也可以影响头 腿 躯干 发声和面部肌肉。表现为姿位性震颤 可同时含有运动性 意向性或静止性震颤成分。震颤可能在指向目的的运动中加重。震颤的频率为4~8Hz。起病时频率为8~12Hz 随着病程和年龄的增加 频率逐渐降低 幅度逐渐增加。病人往往在起初数月感到身体内的振动 以后再兴奋或疲劳时出现短暂的活动时震颤 再后震颤持续存在。可以短时间内自我控制 对活动的影响不明显。在这阶段姿位性震颤是反射性的 迅速出现 仅持续数秒。随着震颤幅度的增加 常难以控制 甚至影响工作。即使严重的震颤也常有波动 有时再维持姿位时可以暂时消失。震颤幅度 频率在不同动作 维持不同姿势时常会变动。这时仍可自我抑制震颤 只是更加困难 时间更短。一般认为特发性震颤是双侧上肢对称起病 也可单侧上肢起病。一旦上肢影响后常向上发展至头。面。舌 下颌部。累计躯干和双侧下肢者少见 仅在病程的晚期出现 而且程度比上肢轻。典型症状是手的节律性外展内收样震颤和屈伸样震颤 旋前旋后样震颤（类似于帕金森病）十分少见。书写的字可能变形 但不会表现为写字过小。另一个常影响的部位是颅颈肌肉群 头部 舌或发声肌均可累计 表现为病人手部严重的姿位性震颤和头部震颤 包括垂直的“点头”运动和水平的“摇头”运动。软腭 舌的震颤会导致发声困难。

　　预防特发性震颤的措施：

　　1 对有特发性震颤家族史及有关基因携带者 有毒化学物品接触者 均应视为高危人群 须密切监护随访 定期体检 并加强健康教育 重视自我防护。

　　2 应该加大工农业生产环境保护的力度 减少有害气体 污水 污物的排放 对有害作业人员应加强劳动防护。

　　3 要改善广大农村及城镇的饮水设施 保护水资源 减少河水 库水 塘水及井水的污染 保证广大人民群众能喝上安全卫生的饮用水。

　　4 重视老年病高血压 高血脂 高血糖 脑动脉硬化等的防治 增强体质 延缓衰老 防止动脉粥样硬化 对预防特发性震颤均能起到一定的积极作用。

　　5 精神乐观 遇事泰然处之 心胸开朗 不生气 不激动 不大喜大悲 努力去除孤独 抑郁 自卑等消极情绪。

　　6 坚持适当运动 恰当掌握运动量 要持之以恒 不进行剧烈运动 无病延年 有病可治病。

　　特发性震颤需要做的化验检查：

　　1 CT MRI检查：正电子发射断层扫描(PET)或单光子发射断层扫描(SPECT) 对鉴别诊断有意义。

　　2 肌电图检查：肌电图检查可记录到4～8 Hz的促动肌-拮抗肌同步化连续发放活动 另有约10％患者表现为促动肌-拮抗肌交替收缩。单运动单元分析显示电冲动是集合性或同步化的。震颤发作期间募集相中新募集的运动单元有异常高的瞬间20～50Hz放电频率。

　　3 基因分析：基因分析对确诊某些遗传性肌张力障碍疾病有重要意义。

　　特发性震颤病人应多吃含碘丰富的食物 如海带 紫菜 虾米等 碘可减少胆固醇在动脉壁沉积 防止动脉硬化的发生。多吃新鲜蔬菜和水果 因其中含维生素C和钾 镁等。维生素C可降低胆固醇 增强血管的致密性 防止出血 钾 镁对和因管有保护作用。康复期无吞咽困难 宜以清淡 少油腻 易消化的柔软平衡膳食为主。每日食盐在6克以下为宜 因食盐中含有大量钠离子 人体摄入钠离子过多 可增加血容量和心脏负担 并能增加血液粘稠度 从而使血压升高 对中风病人不利。补充蛋白质 常吃些蛋清 瘦肉 鱼类和各种豆类及豆制品 以供给身体所需要的氨其酸。一般每日饮牛奶及酸牛奶各一杯 因牛奶中含有牛奶因子和乳清酸 能抑制体内胆固醇的合成 降低血脂及胆固醇的含量。饮牛奶时可将奶皮去掉。豆类含豆固醇 也有促进胆固醇排出的作用。限制动物脂肪 如猪油 牛油 奶油等 以及含胆固醇较高的食物 如蛋黄 鱼子 动物内脏 肥肉等 因为这些食物中所含饱和脂肪酸可使血中胆固醇浓度明显升高 促进动脉硬化；可采用植物油 如豆油 茶油 芝麻油 花生油等 因其中所含不饱和脂肪可促进胆固醇排泄及转化为胆汁酸 从而达到降低血中胆固醇含量 推迟和减轻动脉硬化目的。

　　西医治疗特发性震颤的常规方法

　　1.药物治疗：可用乙醇(ethanol)治疗。很早发现饮酒可使大部分病人震颤暂时明显减少 即使是小剂量乙醇（酒精）同样会产生戏剧性的效果 但2-4h后震颤又再出现 并且幅度更大。肾上腺β-受体阻滞剂治疗。至今仍未发现其他任何种选择性或非选择性肾上腺β-受体阻滞剂的药效比普萘洛尔更好。扑米酮治疗 若特发性病人同时存在慢性阻塞性气道疾病 心功能不全或周围血管病 禁忌用普萘洛尔则可首选扑米酮(primidone）治疗。对于幅度大的震颤 扑米酮比普萘洛尔更有效 甚至可以把震颤降至无症状的幅度范围。

　　2.非药物治疗：可以选用A型肉毒毒素注射( botulinum toxin-A）治疗 A型肉毒毒素阻滞周围神经末梢释放乙酰胆碱 导致一定程度的肌无力 对67％的病人有效。最长的有效期是10.5周 无力是最常见的副作用。还可以进行立体定向手术 立体定向丘脑手术能显著减轻特发性震颤 但需作脑部手术才能改善症状者很少。